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时间:2024-05-30 点击量:71

治疗肾上腺脑白质营养不良的医院

《促醒者》是一部由张思麟执导的电视剧,剧中10岁的孩子小山,因为视力模糊被送到第九医院的神经内科诊治。一番会诊之后,医生怀疑他患的是肾上腺脑白质营养不良。这种病在全球范围内都很罕见,随着病情的发展,患者视力和智力都会急剧下降,直至失明,最后是死亡。

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髓鞘发育不良指髓鞘发育过程中由于某些酶缺乏,导致髓鞘形成障碍,又称为脑白质营养不良。常见原因包括肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良,属于遗传代谢性疾病。目前对这些疾病,没有较好的治疗办法。肾上腺脑白质营养不良,可以给予替代性肾上腺皮质激素治疗,同时对症治疗脑白质营养不良。

有的病因已经明确,有的尚未确定,这里介绍其中的几种,以便与多发性硬化相鉴别。o 肾上腺脑白质营养不良为性染色体隐性遗传病,患者血清内可发现长链酸升高。病变累及的器官是肾上腺、性腺和脑。

另一些病种虽也有髓鞘形成障碍,但其生化异常尚不清楚,如嗜苏丹性脑白质营养不良和肾上腺脑白质营养不良等。3 病因 主要为神经系统弥漫性髓鞘形成缺陷和轴突破坏,有的病种尚有脂类沉积。

当怀疑孩子可能患有了宝宝髓鞘发育不良就一定要到医院进行最及时的检查,比价常见的检查宝宝髓鞘发育不良的方法包括CT检查、磁共振检查、实验室检查、四维彩超检查以及影像学检查等。

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